« J’ai l’impression que mes donneurs continuent à vivre en moi »

Pendant son adolescence, Séverine a découvert qu’elle était atteinte d’une polykystose hépatorénale. Une semi-surprise puisqu’il s’agit d’une maladie héréditaire et qu’elle avait des antécédents familiaux. En exclusivité pour Voix des Patients, elle raconte la façon dont l’opération de greffe a transformé sa vie.

« L’impact de la maladie s’est fait sentir en priorité sur les reins parce que la fonction rénale s’est appauvrie d’année en année. Puis le foie a été touché aussi, pas tant dans son fonctionnement, mais parce que des kystes se sont installés sur les organes », explique la jeune femme. Un état de fait qui a entraîné bon nombre de complications.

Une maladie héréditaire…

« Ma grand-mère et mon père ont eu cette maladie. Papa a été greffé d’un rein mais il est parti à 62 ans. Je me souviens qu’il était souvent à l’hôpital quand j’étais enfant, en raison de sa déficience rénale. J’ai aussi accompagné maman dans la vie de tous les jours, car elle a beaucoup souffert. J’ai vu ce que la maladie pouvait générer dans un couple », se souvient Séverine. C’est à l’occasion d’un accident de ski qu’elle réalise qu’elle a du sang dans les urines, lié au saignement des kystes positionnés sur ses reins. « Je me suis retrouvée aux urgences. Les médecins ont d’abord pensé à une hémorragie interne, puis ont compris que ce sont les kystes qui avaient explosé en raison du choc, puisqu’un autre skieur m’était rentré dedans », explique-t-elle. À cette époque, elle n’a que 14 ans et ses kystes ne mesurent qu’un centimètre. Depuis, tous les ans, elle bénéficie d’échographies pour surveiller l’évolution de la maladie. D’autres maux sont apparus, comme l’hypertension et les phlébites : « à force que les organes grossissent, ils appuient les uns sur les autres et la pression artérielle augmente. Quant aux phlébites, elles étaient liées certainement à des artères bloquées par endroits et à l’apparition de caillots ».

… difficile à vivre…

« Mon père a fait un AVC et on lui a coupé un morceau de côlon. Je savais que j’avais moi aussi une épée de Damoclès au-dessus de la tête, d’autant que les médicaments à l’époque n’étaient pas aussi bien dosés qu’aujourd’hui. Ma grand-mère est décédée de cette maladie à 44 ans. Ce n’est pas évident de se construire en sachant qu’on est à son tour menacé », raconte Séverine. Elle n’a jamais voulu avoir d’enfants, sans doute en raison de son subconscient, selon elle. Elle aspirait à une prise de recul et confesse s’être mis des barrières. Son mari l’a toujours soutenue. La maladie ne l’a pas empêchée de trouver un travail, mais a commencé à se faire plus « présente » à l’âge de 28 ans, en raison de l’essoufflement et de la fatigue. Séverine n’a jamais rien caché à son entourage, d’autant que cela se voyait. « Le plus dur, c’est le regard des autres », précise-t-elle. À plusieurs reprises, on lui a demandé si elle était enceinte, parce que son ventre commençait à grossir : « On me demandait souvent : c’est pour quand ? Cela créait des situations embarrassantes puisque les gens s’excusaient et étaient mal à l’aise. À ceux que je ne connaissais pas, je répondais que j’en étais au quatrième mois pour ne pas avoir à me justifier ».

… jusqu’à l’opération

En 2014, Séverine a bénéficié d’une première opération de greffe de rein. « On m’a mis un greffon. J’avais toujours ces deux reins qui étaient énormes puisqu’ils faisaient à peu près 4 fois la taille normale. Mon foie pesait près de 15 kg. Je n’arrivais même plus à me pencher pour faire mes lacets. Et quand je voulais faire du sport, je ne parvenais plus à respirer correctement. Je suis tombée deux fois parce que j’imagine que mon centre de gravité n’était plus au bon endroit », témoigne-t-elle. Un jour, alors qu’elle se promène avec son chien, elle tombe sur le ventre et des kystes explosent. Face à toutes ces souffrances, elle est opérée d’une greffe de foie et d’une nouvelle greffe de rein. Une intervention chirurgicale qui a duré près de 10 heures, mais depuis, sa vie a radicalement changé. Beaucoup plus légère, elle a pu reprendre une activité physique : « je ne suis pas une très grande sportive mais je fais de la marche, du vélo électrique. Je me suis même essayée au surf, même si j’ai vite arrêté car j’étais plus souvent dans l’eau que sur la planche ». En parallèle, Séverine s’est mise à la méditation pour prendre encore un peu plus du recul. « Je me rappelle souvent qu’il y a trois personnes en moi. J’ai l’impression que mes donneurs continuent à vivre en moi », philosophe-t-elle. À ses yeux, il est important d’accepter la maladie. «Quand je me regardais dans la glace, mon ventre ressemblait à un visage. Du coup, je lui parlais. Je vivais avec la maladie, pas comme un ennemi mais comme un aléa avec lequel il faut composer jusqu’au bout. Il faut se donner les moyens d’être en bonne santé et de le rester » !

Le regard de la néphrologue

Maryvonne Hourmant a longtemps suivi Séverine pour sa polykystose rénale. Elle revient sur l’intervention dont sa patiente a bénéficié.

« La décision d’enlever un rein pour les patients qui ont des reins volumineux et gênants n’a rien d’évident, car on prend le risque d’accroître encore la déficience rénale, et de les précipiter en dialyse. Depuis quelques années, nos collègues de Bordeaux proposent d’aller boucher l’artère des reins. En conséquence, ils vont diminuer de volume mais là aussi avec un risque de dialyse », explique cette néphrologue du CHU de Nantes. Elle souligne que le cas de Séverine était un peu plus compliqué car elle avait aussi un problème de foie. « La polykystose hépatique est associée à la polykystose rénale, mais ce n’est quasiment que chez les femmes qu’elle est très volumineuse et pose problème », ajoute l’experte. D’où l’importance pour les jeunes femmes d’être très vigilantes sur leur contraception puisque certaines pilules trop dosées en oestrogènes peuvent s’avérer selon elle délétères. « La première greffe de Séverine a tenu moins de cinq ans. Par la suite, nous l’avons confié à nos collègues du CHU de Rennes, qui ont réalisé une greffe de foie associée à une greffe rénale. Il est préférable que ce soit le même donneur pour le rein et pour le foie qui ne peut bien sûr n’être qu’un donneur décédé », observe Maryvonne Hourmant. Elle rappelle que la polykystose concerne une naissance sur 1000.