Neuroblastomes : une grande diversité de formes

Dominique Valteau-Couanet est oncopédiatre au sein du département de cancérologie de l’enfant et de l’adolescent à l’hôpital Gustave Roussy. Elle est considérée comme l’une des expertes des neuroblastomes.

Sommes-nous aujourd’hui confrontés à plus de cas de neuroblastomes et a-t-on identifié leurs causes ?

Les neuroblastomes sont des tumeurs solides qui touchent des cellules nerveuses (neuroblastes) immatures. On recense entre 130 à 150 nouveaux cas par an, en France, ce taux est stable ces dernières années. Environ la moitié des enfants touchés ont moins de 2 ans. Il est à noter que 98 % des cas, sont dits « sporadiques », c’est-à-dire sans base génétique favorisante. Les enfants atteints d’un neuroblastome ont un taux de survie qui varie entre 40 et 95 %.

Comment expliquer ce taux de survie extrêmement variable ?

Parce qu’il n’existe pas une seule et unique forme de neuroblastome mais des neuroblastomes au pluriel. Il y a des neuroblastomes dont on guérit assez facilement, qui vont disparaître spontanément avec pas ou peu de traitements. Ce sont souvent les formes touchant les nourrissons de moins d’un an. Pour les enfants plus âgés, les formes peuvent être plus agressives avec un taux de survie malheureusement moins élevé. Ce dernier varie donc en fonction de l’âge de l’enfant et de la biologie de la tumeur.

Une majorité des enfants présentent une maladie métastatique au diagnostic. Peut-on lier ce constat à un diagnostic (trop) tardif ?

Non, ce n’est pas du tout un problème de délai de diagnostic. Il ne faut donc surtout pas que les parents culpabilisent lorsque le diagnostic d’un neuroblastome métastatique est établi, en se disant qu’ils n’ont pas vu les signes de la maladie de leur enfant. En réalité, les neuroblastomes localisés et ceux métastatiques sont juste deux sous-types différents, les maladies métastatiques le sont d’emblée. On rencontre même des différences entre les maladies métastatiques du nourrisson et celles des enfants de plus d’un an. Pour les premières, le nourrisson présentera bien souvent un ventre gonflé et dur en raison des métastases touchant le foie. Pour les secondes, les enfants se plaindront davantage d’os douloureux (les bras, les jambes) en raison de métastases dans la moelle osseuse et les os.

Quelles sont aujourd’hui les approches thérapeutiques étudiées en priorité par les chercheurs ?

La recherche se concentre sur l’immunologie du neuroblastome. Tout simplement parce qu’il s’agit d’une maladie pour laquelle l’immunothérapie fait partie de l’arsenal thérapeutique, en particulier face aux formes les plus agressives. À l’heure actuelle, nous considérons que ce sont à la fois les caractéristiques biologiques de la tumeur (génétiques et épigénétiques) mais aussi l’environnement tumoral qui doivent être étudiés pour construire des réponses efficaces. Il s’agit par exemple de comprendre comment les cellules responsables de nos défenses immunitaires pourraient être activées pour lutter contre la maladie.

M-FR-00008738-1.0 – Établi en mai 2023