« Quand on a 20 ans, on se croit éternel. Il faut faire attention »

Maladies rares
« Quand on a 20 ans, on se croit éternel. Il faut faire attention »

Clémence Gualy  est née prématurément à 7 mois, le 13 Mars 1995, avec une maladie génétique assez rare, « la Cardiomyopathie Hypertrophique », qualifiée aussi d’obstructive. Depuis 24 ans, elle se bat pour avoir la meilleure qualité de vie possible.

« C’est le gène Myh7 (chaîne lourde de la myosine), détecté chez moi, qui semble être à l’origine de ma pathologie. Dans mon cas, la paroi séparant le ventricule gauche du ventricule droit «le Septum», était beaucoup plus épaisse que la normale, et grossissait au fil du temps. Le risque était un blocage à la sortie du cœur », explique la jeune femme. Parce que ce type de pathologie est la cause première de mort subite chez les jeunes de moins de quarante ans, elle est suivie par des cardiologues régulièrement depuis sa naissance, avec des traitements bêtabloquants.

Un suivi régulier

C’est seulement à quinze ans que sont apparus les premiers symptômes de la maladie. Au cours d’une séance de volley, Clémence ressent des palpitations extrêmes et une asthénie, autrement dit un affaiblissement de l’organisme avec une fatigue physique. Le tout s’accompagne de douleurs dans la poitrine et du sentiment d’un voile noir devant les yeux. « Etant donné la gravité de mon état, une opération lourde, rare et délicate, à cœur ouvert a été nécessaire, sous CEC (circulation extracorporelle) », raconte Clémence. Il s’agissait de retirer une partie du muscle cardiaque responsable de l’obstruction. En termes médicaux, il s’agit d’une myomectomie cardiaque. Au sein de l’hôpital de La Timone à Marseille, l’intervention dure douze longues heures. Clémence sort du bloc opératoire avec l’implantation d’un défibrillateur, à titre préventif et d’un pacemaker qu’elle conserve pour remédier à un bloc auriculo ventriculaire complet, toujours très risqué après l’intervention.

Sensibiliser aux maladies cardiaques

L’opération s’est bien déroulée, mais a été perturbée huit jours après par une endocardite sévère sur sondes et boîtiers, infectés par une bactérie «pyocyanique». « Il a fallu retirer les stimulateurs, réimplanter un autre pacemaker dans la paroi sous-ventrale, puis administrer pendant six semaines un antibiotique puissant dans un service de rééducation du cœur à Hyères » se souvient Clémence. « On ne savait pas si j’allais pouvoir remarcher un jour et assurer l’indispensable du quotidien; mais grâce à la volonté et à force d’y croire, j’y suis parvenue et, depuis je mène une vie presque normale, même si la maladie reste incurable. Je fais des études de philosophie. En parallèle je pratique un peu la natation et milite dans des associations à la fois pour la Paix et le Cœur, estimant que les deux pouvaient se rejoindre dans une action commune », raconte-t-elle.

Elle a notamment contribué à une campagne contre l’insuffisance cardiaque dont le crédo était « refuse EPOF, adopte EPON ». Derrière ces lettres énigmatiques, il s’agit de dire non à l’essoufflement (E), à la prise de poids (P) aux oedèmes (O) et à la fatigue (F). Et d’opter pour l’exercice (E), le fait de reprendre son poids habituel (P), l’observance (O), et enfin ne pas saler (N).

« Quand on a 20 ans on se croit éternel, mais j’ai compris qu’il fallait faire attention », explique-t-elle.

Enthousiaste et optimiste pour l’avenir

Suite à l’apparition récente de troubles au niveau du rythme cardiaque, qualifiés de «tachycardie ventriculaire et auriculaire», elle appréhende le risque de reprise de l’hypertrophie du muscle cardiaque. Malgré la situation, Clémence est enthousiaste pour l’avenir. Sa principale inquiétude est de transmettre le gène à ses enfants si elle en a un jour car le risque qu’ils aient la même pathologie est de 50 %.

« Au cours de ces épreuves et face à l’inquiétude de mes parents, proches, amis et médecins, j’ai toujours gardé un bon moral et j’ai continuellement eu un relationnel affectif avec toutes les équipes médicales », témoigne-t-elle.

L’amour de ses proches la guide dans ses choix de la vie et dans le combat qu’elle mène depuis sa plus tendre enfance contre la cardiomyopathie. Les équipes médicales qui l’ont entouré lui ont permis de vivre sa vie. A celles et à ceux qui sont atteints de cette pathologie, elle tient à dire qu’il est important de garder confiance : « ils seront toujours pris en charge avec compétence et dévouement. Surtout, qu’ils ne se découragent pas. Il faut voir le présent et l’avenir, certes avec lucidité, mais surtout avec espoir ! La recherche progresse… ».

Clémence, à l'âge ou sa maladie a été découverte et Clémence, aujourd'hui Clémence Gualy, à l’âge ou sa maladie a été découverte et Clémence Gualy, aujourd’hui

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