Professeur de pneumologie au sein des Hospices Civils de Lyon, Vincent Cottin est également coordinateur adjoint du Centre de Référence des maladies pulmonaires rares (hôpital L. Pradel). Dans le cadre de la semaine de la fibrose pulmonaire idiopathique, qui se tient du 5 au 11 octobre, il apporte, en exclusivité pour Voix des Patients, un éclairage sur cette maladie rare et peu connue.
Pouvez-vous nous rappeler en quoi consiste la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et combien de personnes sont concernées?
La FPI est une maladie chronique au cours de laquelle le tissu des poumons se rigidifie, suite à un dépôt excessif de collagène. On apparente ce phénomène à une cicatrisation excessive des poumons qui engendre leur vieillissement précoce et accéléré. Cette maladie, de cause inconnue (d’où le terme ‘idiopathique’), conduit donc à un essoufflement et à une insuffisance respiratoire chronique.
Parmi les maladies respiratoires rares, c’est l’une des plus fréquentes, et une cause habituelle d’insuffisance respiratoire. Aujourd’hui, entre 4 000 et 10 000 personnes en sont atteintes en France, et chaque année, de 3 000 à 4 000 nouveaux cas sont diagnostiqués. Ces chiffres augmentent de 2 à 3% par an, ce qui est certes lié à un meilleur diagnostic, mais aussi à une réelle augmentation de la fréquence de la maladie.
A défaut de causes identifiées, existe-t-il des facteurs de risques ?
Oui, et ils sont bien réels. Le tabac, par exemple, est le principal facteur de risque. On estime que 70% des patients atteints par la maladie sont fumeurs ou anciens fumeurs. Par ailleurs, une exposition importante aux poussières de bois ou de métaux peut entrer en ligne de compte. La pollution peut déclencher des poussées d’aggravation (exacerbations). Enfin, les risques sont d’ordre génétique, et 5 à 10% des fibroses sont familiales.
Vincent Cottin
Pouvez vous nous éclairer sur l’avancée de la recherche dans la
FPI ?
Il y a de réelles avancées, c’est très encourageant pour cette maladie grave. Entre 2000 et 2015, de nombreux essais thérapeutiques ont été réalisés auprès de milliers de patients ! Cela a contribué à la découverte de nouveaux médicaments qui parviennent à ralentir efficacement l’évolution de la maladie. Avant 2011, il n’y avait rien: c’est donc un grand pas! On estime que l’aggravation est réduite de moitié grâce à ces avancées. L’objectif est désormais d’aller plus loin, en stoppant littéralement l’évolution de cette maladie.
En quoi est-il important d’élaborer un diagnostic précoce?
Car plus il sera précoce, plus le traitement permettra d’augmenter la durée de vie du patient, mais aussi potentiellement de préserver sa qualité de vie. Il s’agit en effet d’une maladie aux conséquences malheureusement irréversibles. La logique est donc d’en contrer les effets au plus tôt, puisqu’on ne peut pour le moment que les ralentir, à défaut de les guérir. Mon message est donc clair : il n’est pas normal d’être essoufflé, et lorsque cela arrive, il est souhaitable de consulter son médecin traitant. Son rôle est important, car il est en mesure de reconnaître à l’auscultation pulmonaire ce qu’on appelle « les râles crépitants », également surnommés « velcro » (car reproduisant le bruit du velcro quand on le déplie doucement). S’il observe ce signe chez un patient, il y a un risque élevé que ce dernier souffre d’une FPI. Il s’agit alors de prendre au plus vite l’avis d’un spécialiste et de faire un scanner thoracique, essentiel pour identifier la maladie. Le diagnostic de la FPI étant difficile à poser, les pneumologues sont encouragés à s’adresser au réseau des Centres de Référence et de Compétences des maladies pulmonaires rares (http://maladies-pulmonaires-rares.fr), où des spécialistes sont disposés à les aiguiller et à les conseiller dans l’élaboration du diagnostic et du traitement.
Mobilisons-nous pour lutter contre la fibrose pulmonaire idiopathique en tweetant #ensemblecontrelaFPI
Tweets sur #ensemblecontrelaFPI
